皮肌炎即皮膚及肌肉發炎,病徵包括肌肉無力疼痛、皮膚出現紅疹等。

皮肌炎常與其他皮膚病如濕疹等混淆,但其實皮肌炎的紅疹,是有其典型的病發位置,藉此可與其他皮膚病作區別。

這些典型位置包括受陽光照射身體部位,如頸背、胸前V型部位、上眼簾等,另外手指甲周邊位置亦會出現紅疹、脫皮。

皮肌炎高危患者為40歲至50歲人士,男女比例為1:2,每10萬人口中,有5至20人染病,病發率不算高。

不過,他提醒,由皮肌炎於病因未明,難以預防,最好能及早發現,有需要時應盡快求診治療。

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皮肌炎(dermatomyositis)則不是單純的皮膚或肌肉發炎,而是免疫系統失調引致的一個自身抗體針對微血管的系統性疾病(systemic disease)

徵狀包括肌肉無力、身體一些特定部位長出皮疹(上眼簾、胸前、頸背、手指關節等),通常是疼痛而不痕癢,嚴重可影響多個器官,包括肺部、心臟、腸胃等。

治療針對神經性皮炎的痕癢及內裡原因,醫生會處方抗炎藥膏及止癢藥物;

而皮肌炎是自身抗體性疾病,處理方法需要運用類固醇及免疫力抑制劑控制病情,因此有可能削弱患者抵抗力,增加感染機會。

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Q & A:

1. 甚麼是皮肌炎?是皮膚病的一種嗎?

顧名思義,「皮肌炎」指的就是「皮膚及肌肉的發炎病症」

主因是免疫系統失調所致,屬於風濕病。

主要分為原發性皮肌炎及因患症,如鼻咽癌、肺癌、腸癌等引發免疫系統失調而患上皮肌炎兩類,與衛生、濕疹或感染無關。

除影響皮膚外,它亦影響肌肉、免疫系統甚至與部分癌症有關,病情嚴重者可波及身體其他器官,如心臟、呼吸系統、食道及消化系統,部分患者會出現急性肺部纖維化導致肺衰竭。

2. 誰是患皮肌炎的高危一族?

40至50歲為患皮肌炎的高危年齡,並引述外國統計指,每10萬人當中有5至20人為皮肌炎患者。

根據數字顯示,皮肌炎在屬於香港罕見病類,每年約出現40至50個新症,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多於男性。

3. 有何病徵?

患者最初的病徵並不明顯,只會感到肌肉關節疼痛、肌肉無力等,​隨病情逐漸加重,幾周或幾月會達高峰。主要病徵為肌肉無力及出皮疹。

肌肉無力:通常為四肢近端無力,由盆骨肌內開始逐漸蔓延至肩部肌肉,連上樓梯、蹲低起身困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等。

亦因為頸肌無力出現抬頭困難,也影響了吞嚥、呼吸,出現胸悶、氣短。也會有關節和肌肉痛。

皮疹:身體一些特定部位長出皮疹,通常是疼痛而不痕癢。

上眼簾

胸膛前(較常見為V型)

頸背

手指背面關節

指甲床周圍

其他徵狀:噁心、嘔吐、痙攣性腹痛。少數嚴重病例會合併其他自身免疫性疾病如:類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡甚至各種癌症等。

另外,亦要留意患者有否肺間質病變,其症狀包括咳嗽、乾咳、氣速等。肺X光、肺功能及電腦掃描等檢驗有助診斷。

 

雖然病發初期較難察覺,但【有經驗】的醫生可從患者出疹部位作臨床診斷,如驗血後確診,會依患者情況處方調節免疫系統的類固醇或配合免疫抑制劑類藥物

雖然暫無預防方法,但一般市民可留意如出皮疹久久未癒,應盡快就醫。

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若手指關節處、上眼皮、脖子莫名出現淡紫紅紅疹,合併肌肉無力、疼痛等症狀,就應該考慮有可能是罹患「皮肌炎」等肌肉慢性發炎性的自體免疫疾病。

認清「皮肌炎」症狀 及早治療、避免惡化

皮肌炎患者會因病情進展而出現不同的症狀,病情初期會因身體的防衛兵─自體免疫細胞會同時攻擊皮膚及肌肉,皮膚紅疹症狀可能比肌肉無力早幾個星期出現,有時免疫細胞也會攻擊肺臟、心臟、食道等器官,造成肺部纖維化、心律不整、吞嚥困難等病灶。

1.皮膚症狀

最先出現的皮膚紅疹症狀,主要會出現在手指背面關節處、上眼皮、脖子等部位;有些皮疹則會出現在鼻子及臉頰,呈蝴蝶狀分佈,或是手肘、膝蓋的伸側面及上胸部。

由於紅疹不會癢,時常會與紅斑性狼瘡搞混,因此在肌肉症狀尚未出現前,須做皮膚切片才能釐清病因。

2.肌肉症狀

新竹馬偕紀念醫院過敏免疫風濕科醫師蔡文彬表示,因為皮下組織及肌膜可能會鈣化,初期會造成上手臂肌肉酸痛、無力,導致梳頭困難,或是難以把手舉高過頭等症狀。

林剛民指出,出現這些症狀時,許多人會以為自己有50肩或是因為過度勞動造成,由於不會造成生活困擾,時常不以為意,直到病程惡化,大腿無力、爬樓梯困難、甚至無法走路等症狀才會就醫求診。

3.全身器官症狀

皮肌炎除了皮膚和肌肉的病變外,包括肺部、心臟、食道等都會受影響。身體的防衛兵自體免疫細胞攻擊肺部時,可能會因為纖維化導致呼吸困難,需要長期使用呼吸器;攻擊心臟則會造成心律不整;攻擊食道肌肉,則會導致吞嚥困難。

皮肌炎病因不明 主要與自體免疫缺失有關

皮肌炎目前病因不明,可能與自體免疫缺失有關,若再加上後天過度勞累、長期失眠、壓力過大,都有可能誘發疾病。根據估計,皮肌炎年發生率約為人口的百萬分之五,每年台灣大約會有一百多位皮肌炎患者;女性得皮肌炎的機率是男性的2倍,兒童及 40~60 歲成人為好發族群。

尤其,年紀大的成人罹患皮肌炎,比一般人得到惡性腫瘤的機率要高。國外大型研究指出,約8%患者會合併惡性腫瘤,台灣皮肌炎患者合併惡性腫瘤的比例甚至高達20%,其中又以合併鼻咽癌的患者最多,因此年紀大的病人應定期做各項防癌篩檢,以便早期預防和治療。

蔡文彬指出,皮肌炎最主要的治療仍是以皮質類固醇為主,大部份的患者可由藥物治療得到改善並正常工作;但若併發腫瘤的患者癒後較差。兒童皮肌炎的存活率高,83%可自我照顧,33%則會有持續性的紅疹或肌肉無力。

(建議皮肌炎患者,每天適度運動對於肌肉及關節的活動有所幫助。)

【皮肌炎患者的自我照顧】

1. 皮膚 

紅疹及皮膚脫屑的情形會隨著治療而逐漸改善,請勿自行塗擦藥膏,以免引起其他副作用。此外,皮疹應避免日曬、定期擦防曬油,並避免使用刺激性肥皂洗澡。

2. 藥物治療 

必須按時服藥、定時複診,千萬不可自行停藥或增減藥量,以免造成病情再度惡化。 

3. 復健

以下運動對於皮肌炎患者肌肉及關節的活動有所幫助,可以每天做3次、每次做15回。 

關節活動運動:全身關節都可做伸直、彎曲、及內外旋轉的運動。急性期時,可請他人協助做此運動,急性期過後,則可自己執行。 

等長運動:在急性期肌肉無力時,可做關節固定的肌肉運動,例如手、腳伸直用力,使肌肉繃緊 6 秒,然後放鬆休息20 秒,並重複這個動作。 

加重力運動: 急性期過後,可執行加重力運動,例如膝上置砂袋,腿往上提舉或以手舉砂袋。

4.飲食 

當疾病已入侵食道,出現噁心、嘔吐、食慾不振等症狀,此時應選擇能提供足夠營養的食物為主,例如瘦肉、牛奶、蛋、豆類、魚等。若已經出現吞嚥困難的患者,進食時宜採坐姿、細嚼慢嚥,避免食物誤入氣管造成肺炎。 

5. 安全 

皮肌炎患者容易肌肉無力,步態不穩時容易跌倒受傷,因此當感到全身乏力時,要多臥床休息。 

6.日常生活 

床上桌、長把梳、便盆架等輔助器材,可視需求添置協助日常生活。 

醫師提醒,由於皮肌炎所造成的身體功能障礙,常會為生活帶來許多困擾,因此患者務必依醫師指示、按時服藥、定期門診追蹤治療,並正確執行復健運動,才有助於控制疾病的進展、改善生活品質。

 

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Choco Cat

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